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層狀魚(yú)鱗癬

2017-04-16 來(lái)源:網(wǎng)絡(luò)
  層狀魚(yú)鱗癬包括尋常型 魚(yú)鱗病 、性連鎖隱患性魚(yú)鱗病、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病、層狀魚(yú)鱗病,其診斷如下介紹。魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚(yú)鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病。

  1、尋常型魚(yú)鱗病

  尋常型魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發(fā)病率很高其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致多于出生后數(shù)月出現(xiàn)5歲左右最重青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。

  2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗病

  性連鎖隱患性魚(yú)鱗病可于生后或嬰兒發(fā)病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀皮膚干燥粗糙往往遍布全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限于耳前及顏面?zhèn)让嬉话悴话l(fā)生毛囊角化掌趾處皮膚正常皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕有時(shí)反而增重。

  3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病

  表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見(jiàn)生后或生后數(shù)月可有泛發(fā)性及局面限性損害泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生后即脫落出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面紅斑可逐漸消失可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。

  4、層狀魚(yú)鱗病

  層狀魚(yú)鱗病系常染色體隱性遺傳生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及唇外翻數(shù)日后該膜脫落皮膚呈廣泛彌漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對(duì)稱性發(fā)于全身以肢體屈側(cè)肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過(guò)度角化指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)病程經(jīng)過(guò)遲緩可終生存在至成年期紅皮癥可減輕但鱗屑仍存在。

  5、魚(yú)鱗癬樣紅皮

  魚(yú)鱗癬樣紅皮是常染色體顯性遺傳,為魚(yú)鱗病的一種類型,又分水皰型和非水皰型。水皰型表現(xiàn)為全身潮紅,可見(jiàn)皰疹和大片表皮剝脫,在剝露面上新形成的角質(zhì)層,覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀。非水皰型表現(xiàn)皮膚角化增厚,患兒周身皮紅,整體包上一層厚的角質(zhì)膜,狀如火棉膠,包膜脫去后留下紅皮,出現(xiàn)厚大的鱗片。
標(biāo)簽: 魚(yú)鱗病
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