層狀魚鱗癬
2017-04-16
來源:網絡
層狀魚鱗癬包括尋常型 魚鱗病 、性連鎖隱患性魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、層狀魚鱗病,其診斷如下介紹。魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
1、尋常型魚鱗病
尋常型魚鱗病主要表現在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發病率很高其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致多于出生后數月出現5歲左右最重青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚鱗病
性連鎖隱患性魚鱗病可于生后或嬰兒發病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀皮膚干燥粗糙往往遍布全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限于耳前及顏面側面一般不發生毛囊角化掌趾處皮膚正常皮損不隨年齡增長而減輕有時反而增重。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病
表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見生后或生后數月可有泛發性及局面限性損害泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生后即脫落出現泛發性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現潤面紅斑可逐漸消失可再發生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。
4、層狀魚鱗病
層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及唇外翻數日后該膜脫落皮膚呈廣泛彌漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對稱性發于全身以肢體屈側肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛發過度生長病程經過遲緩可終生存在至成年期紅皮癥可減輕但鱗屑仍存在。
5、魚鱗癬樣紅皮
魚鱗癬樣紅皮是常染色體顯性遺傳,為魚鱗病的一種類型,又分水皰型和非水皰型。水皰型表現為全身潮紅,可見皰疹和大片表皮剝脫,在剝露面上新形成的角質層,覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀。非水皰型表現皮膚角化增厚,患兒周身皮紅,整體包上一層厚的角質膜,狀如火棉膠,包膜脫去后留下紅皮,出現厚大的鱗片。
1、尋常型魚鱗病
尋常型魚鱗病主要表現在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發病率很高其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致多于出生后數月出現5歲左右最重青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚鱗病
性連鎖隱患性魚鱗病可于生后或嬰兒發病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀皮膚干燥粗糙往往遍布全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限于耳前及顏面側面一般不發生毛囊角化掌趾處皮膚正常皮損不隨年齡增長而減輕有時反而增重。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病
表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見生后或生后數月可有泛發性及局面限性損害泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生后即脫落出現泛發性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現潤面紅斑可逐漸消失可再發生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。
4、層狀魚鱗病
層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及唇外翻數日后該膜脫落皮膚呈廣泛彌漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對稱性發于全身以肢體屈側肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛發過度生長病程經過遲緩可終生存在至成年期紅皮癥可減輕但鱗屑仍存在。
5、魚鱗癬樣紅皮
魚鱗癬樣紅皮是常染色體顯性遺傳,為魚鱗病的一種類型,又分水皰型和非水皰型。水皰型表現為全身潮紅,可見皰疹和大片表皮剝脫,在剝露面上新形成的角質層,覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀。非水皰型表現皮膚角化增厚,患兒周身皮紅,整體包上一層厚的角質膜,狀如火棉膠,包膜脫去后留下紅皮,出現厚大的鱗片。
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魚鱗病